Ricerca. Pubblicato uno studio Unimore su una rara malattia reumatica

Da Modena uno studio per comprendere meglio la sindrome da anticorpi antisinteasi, che comporta artrite, miosite e problemi polmonari. Il lavoro della Reumatologia modenese pubblicato su The Journal of Rheumatology

Uno studio sulla sindrome da anticorpi antisintetasi (SAA) coordinato dalla Reumatologia dell’AOU di Modena, diretta dal prof. Carlo Salvarani, e pubblicato sul numero di novembre del Journal of Rheumatology getta nuova luce su questa patologia rara, ancora non ben definitadal punto di vista patogenetico e solo recentemente riconosciuta come entità clinica a sé stante. Una patologia caratterizzata dalla triade clinica artrite, miosite e interstiziopatia polmonare (IP). Titolo dello studio è ”Caratteristiche capillaroscopiche dei pazienti con sindrome da anticorpi antisintetasi. Risultati da uno studio multicentrico internazionale (NASCAR study)”.  Scopo dello studio – che ha coinvolto 190 pazienti da circa 20 centri da Italia, Germania, Spagna, Belgio e Messico nell’ambito del gruppo internazionale AENEAS (American and European Network of Antisynthetase Syndrome) - era di valutare frequenza e caratteristiche delle alterazioni capillaroscopiche in pazienti con SAA. 

Le sindromi da antisintetasi sono un sottogruppo di malattie infiammatorie idiopatiche, caratterizzate dall'associazione tra la miopatia infiammatoria, la poliartrite, la fibrosi polmonare, e la presenza di anticorpi antisintetasi, tra i quali, il più comune, è l'anti-Jo-1. Un fenomeno di Raynaud si può associare nella metà dei casi

Le miositisono un gruppo eterogeneo di malattie muscolari acquisite, accomunate dall'infiammazione del tessuto muscolare striato. L’artriteè un’infiammazione delle articolazioni. L’interstiziopatia polmonareè un quadro anatomopatologico costituito da un'alterazione dell'interstizio polmonare (il tessuto di rivestimento degli alveoli polmonari), causata da un'infiammazione polmonare diffusa, che spesso progredisce fino alla fibrosi, che compromette gli scambi gassosi. Il fenomeno di Raynaud è un fenomeno vasospastico dei piccoli vasi che si associa a pallore o cianosi della cute delle dita di mani e piedi.

“Non era ancora chiaro– spiega il dott. Marco Sebastiani, reumatologo autore dello studio – se la malattia determinasse un’alterazione del microcircolo capillare e se tale coinvolgimento potesse contribuire alla patogenesi della malattia. Infatti, in corso di SAA sono state osservate sporadicamente alterazioni capillaroscopiche, ma non erano disponibili dati sulla frequenza e le caratteristiche della microangiopatia. Lo studio ha valutato le immagini videocapillaroscopiche di ben 190 pazienti consecutivi con SAA. Per ciascun paziente abbiamo esaminato una serie di caratteristiche capillaroscopiche suggestive di microangiopatia, cioè di un’alterazione funzionale e strutturale dei capillari. Infine, le caratteristiche capillaroscopiche venivano correlate con quelle cliniche e sierologiche”. La videocapillaroscopiaè un’indagine non invasiva che permette l’osservazione diretta del microcircolo cutaneo attraverso microscopico a sonde ottiche ad alta definizione. marco_sebastiani-2

Lo studio ha potuto dimostrare la presenza di una microangiopatia in oltre un terzo dei pazienti con SAA prima non nota. Inoltre, è dimostrata l’assenza di qualsiasi correlazione fra microangiopatia e fenomeno di Raynaud, elemento considerato quasi imprescindibile nelle altre malattie autoimmuni sistemiche (prevalentemente connettiviti). 

“I nostri risultati– conclude Sebastiani– ci hanno portato a comprendere la necessità di modificare l’approccio diagnostico ai pazienti con SAA eseguendo una valutazione capillaroscopica sia alla diagnosi che durante il follow-up. I pazienti con alterazioni capillaroscopiche tendono ad esempio a sviluppare interstiziopatia polmonare in fasi più avanzate di malattia. D’altro lato tutti i pazienti che giungono all’osservazione del reumatologo per fenomeno di Raynaud dovrebbero essere valutati anche per la SAA, cosa che attualmente non avviene. I pazienti con miosite, interstiziopatia polmonare o forme atipiche di artrite dovrebbero essere sottoposti a capillaroscopia e per i marcatori noti di SAA, indipendentemente dalla presenza di un fenomeno di Raynaud”. 

Lo studio ha permesso di comprendere meglio i meccanismi della SAA, ma c’è ancora lavoro da fare. Resta da chiarire la reale prevalenza della microangiopatia nella malattia, il suo ruolo nella patogenesi della SAA e come la microangiopatia evolva nella storia clinica della malattia.

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